手指變藍或患硬皮症

硬皮症徵狀
面部僵硬連張開口進食亦有問題，患者身形偏瘦。（屯門醫院提供圖片）

當天氣寒冷，手指變成紫藍色，勿以為只是「血氣唔夠」而掉以輕心，這或是「硬皮症」的警號。該症專襲二十至四十歲的年輕女性，初期徵狀不明顯，不少人直至手指腳趾僵硬似木板，甚至扭曲變形才求診，更可牽連心肺，死亡率較一般人高兩倍。患者連開門、梳頭、刷牙也感吃力，甚至因面部僵硬令嘴巴變小，進食困難致身形偏瘦，更有人手指「無血到」壞死要切除。


皮膚底層肌肉纖維化，將皮膚拉緊呈凹陷形象（紅圈示）。（屯門醫院提供圖片）

免疫系統病 成因不明
硬皮症是免疫系統病，主要影響結締組織，令其過度增生並纖維化，分局限性及系統性兩大類。屯門醫院風濕病科主管莫志超稱，系統性硬皮症（SSc）為最罕見風濕病，又可分有限性及瀰漫性，成因不明。公立醫院至前年累積六百五十二宗病例，發病率為每十萬人有九點三人。

有限性病例只影響四肢，皮膚和關節因鈣化變硬；瀰漫性則會擴散到面部、食道及腸胃，患者嘴部會逐漸收窄像「魚嘴」，腸胃蠕動變差，或只可食流質食物，令身形愈來愈瘦。嚴重會令血管發炎，損害心臟功能，肺部因纖維化致肺衰竭，又或腎衰竭。


手指無足夠血液供應，致壞死並要切除。（屯門醫院提供圖片）

徵狀不明顯 多遲確診
屯院風濕病科專科醫生陳柏滔稱，病人初期只有皮膚痕癢、腫脹及發燒，直至手指疼痛或僵硬始求醫。雖然逾九成個案有「雷諾氏現象」，即手指或腳趾會因溫度降低而變白，再變紫色及粉紅色，但普遍患者不會察覺手指變色，或只以為血氣不足，故瀰漫性個案一般在發病後兩年才確診，有限性病例更平均遲六年。他說：「今年天氣特別凍，有幾位病人治療後血液循環無改善，手指爛晒要切除，其中一個要切四隻手指，以往一年只有一宗切除個案。」

屯院去年引入「高清放大鏡」甲褶微血管鏡，可實時檢查病人手指的血管形態，確定有否因硬皮症或紅斑狼瘡等引起的繼發性雷諾氏現象，「原發性雷諾氏現象對健康無大礙，但如果係繼發性，血管會乾到似沙漠。」莫志超提醒，若病人手指變色、痕癢或腫脹，勿當普通皮膚病，最好由專科醫生跟進。

硬皮症發生在皮下，由手指、腳趾開始變厚，部分人會蔓延至身體其他器官，妨礙工作及生活。原為清潔工人的阿妹（化名）於九九年確診患混合性結締組織病，初時頭皮變硬，影響頭髮生長致「鬼剃頭」，又因手指僵硬影響工作，惟有提早退休，她說︰「其他人拖地用一個鐘，我要花雙倍時間。」

刷牙進食也困難
阿妹四年前更演變成系統性硬皮症，手指曾缺血致壞死，幸好入院治療後保得住手指，不用切除。不過，她的面部也日漸僵硬，嘴巴張不大，刷牙及進食也大受影響，「一粒魚蛋要剪開一半先放到入口，平日要小食多餐，開心想大笑都唔得，有時真係痛到『生人勿近』！」

卅九歲阿華十年前確診系統性硬皮症，之後更患紅斑狼瘡症，受兩種免疫疾病夾擊，「依家有一隻手指變形，天氣稍微轉涼，手指特別腫痛，即使天氣回暖都要着長袖衫同手套。」

壽命短16至34年
屯院前年跟進七十八名平均發病約八年的病人，最年輕的廿六歲已發病。八成二有手指或腳趾僵硬，六成七有關節炎，五成七有小口畸形，三成人有肺動脈血壓高。多數人體重指數偏低，因食道及腸胃纖維化，失蠕動功能，阻礙營養吸收，令身心健康變差。屯院風濕病科專科醫生陳柏滔坦言，此症無法根治，只能針對徵狀或併發症作治療。由於對身體損害大，女性患者預期壽命較一般人短三十四年，男性則短十六年。